Kardiale Beteiligung bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose

Abstract

Definitionsgemäß ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) eine progrediente neurodegenerative Erkrankung, welche das erste und zweite Motoneuron und somit das somatische Nervensystem betrifft. In der Vergangenheit sind jedoch auch heterogene Affektionen des autonomen Nervensystems einschließlich des Herzens beschrieben worden. Bei Untersuchungen der Todesursachen von ALS-Patienten zeigte sich, dass nach der respiratorischen Insuffizienz, welche als Haupttodesursache gilt, kardiale Komplikationen eine wesentliche Rolle spielen. Es stellt sich somit die Frage, ob die Amyotrophe Lateralsklerose als Systemerkrankung die Funktion des Herzens nachhaltig beeinflusst. In die klinische Studie wurden konsekutiv 35 Patienten eingeschlossen, bei welchen eine Amyotrophe Lateralsklerose nach den El-Escorial Kriterien mit der Einteilung klinisch-definitiv oder klinisch-wahrscheinlich vorlag. Während eines stationären Krankenhausaufenthalts wurde eine umfassende kardiale Diagnostik durchgeführt. Diese bestand aus: - Kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (Kardio-MRT) - Transthorakale Echokardiographie (TTE) - Langzeit-Echokardiogramm (LZ-EKG) - Blutuntersuchung von kardialen Markern (Troponin I, Creatinkinase (CK), Creatinkinase vom Myokardtyp (CK-MB) und N-terminales pro brain natriuretic peptide (NT-pro BNP) Die Kardio- MRT Untersuchung erlaubt im Gegensatz zu den Standardverfahren eine Aufdeckung der chemischen Zusammensetzung des Gewebes und kann somit zusätzlich Hinweise auf entzündliche Erkrankungen oder eine Beteiligung des Herzens bei Systemerkrankungen geben. Während die echokardiographischen Untersuchungen, Langzeit-EKGs und Blutuntersuchungen wenige Auffälligkeiten aufwiesen, zeigten sich in den Kardio-MRT-Untersuchungen deutlich pathologische Veränderungen des Herzmuskels. Bei 28 Patienten (82,4 %) zeigte sich eine erhöhte frühe Kontrastmittelanreicherung des Myokards .Dies kann auf eine Hyperämie beziehungsweise Kapillarlecks im Myokard hinweisen. Weitere 5 Patienten (14,3 %) wiesen zusätzlich Pathologien im Late Gadolinium Enhancement (späte Zusammenfassung - 43 - Kontrastmittelanreicherung) des Myokards vor allem inferolateral und inferoseptal auf, was für irreversible Zellschäden spricht. 11 Patienten (31,4 %) zeigten die Ausbildung eines leichten Perikardergusses. Diese Veränderungen gingen teilweise mit Ödembildung (erhöhte T2-Signalintensität) einher und korrelieren weder mit dem Krankheitsstadium noch mit anderen klinischen Markern der ALS wie zum Beispiel dem Ausmaß einer respiratorischen Insuffizienz. Aufgrund der vorliegenden Ergebnisse der Untersuchungen in der Kardio-MRT scheint eine kardiale Beteiligung bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose äußerst wahrscheinlich. Die MRT-Auffälligkeiten sprechen für eine primäre sympathische Hyperaktivität bei der ALS mit Kapillarlecks im Myokard und seltener Perikardergüssen bzw. Myokardfibrose. Diese Ergebnisse könnten für einen kardioprotektiven Therapieansatz bei der ALS hilfreich sein.