Retrospektive Analyse eines Patientenkollektivs mit Pankreaserkrankungen mit Fokus auf die Autoimmunpankreatitis

Abstract

In der folgenden Arbeit wird das Patientenkollektiv der Pankreasspezialambulanz der Universitätsklinik Ulm sowie die Therapieeffektivität von Prednisolon, Azathioprin und Rituximab bei Autoimmunpankreatitis (AIP) und Immunglobulin-G4-assoziierten Erkrankungen (IgG4-RD) analysiert. Das Spektrum der Pankreasspezialsprechstunde umfasst die Abklärung und Betreuung von akuten und chronischen Bauchspeicheldrüsenentzündungen, zystischen Pankreasläsionen sowie unklaren Pankreaserkrankungen. Die häufigsten Gründe für eine akute Pankreatitis waren idiopathischer und biliärer Genese. Eine chronische Pankreatitis war in der untersuchten Kohorte meistens alkoholtoxisch oder idiopathischer Genese. Akute und chronische Pankreatitiden wurden selten durch eine AIP hervorgerufen. Anhand von etablierten Diagnosekriterien erfolgte in einer Subgruppenanalyse die Einteilung der AIP in Typ-1 und Typ-2-AIP nach International Consensus Diagnostic Criteria (ICDC) sowie in AIP nach Unifying-Autoimmune-Pancreatitis-Criteria (U-AIP). Die Subgruppenanalyse der Patienten mit AIP und IgG4-RD konnte die bisher publizierte Altersstruktur und Geschlechtsverteilung für Typ-1 und Typ-2-AIP bestätigen. Zudem konnte nachgewiesen werden, dass der klinische Verlauf der AIP in der hier untersuchten Kohorte von dem klinischen Bild in dem Konsensuspapier abweicht. In dieser Kohorte stellten sich, entgegen den Erwartungen, mehr Patienten mit dem Bild einer akuten Pankreatitis und weniger mit einem Verschlußikterus vor. Grundstein der Therapie bei AIP sind Steroide, die in dieser Kohorte ein gutes initiales Ansprechen erzielten. Bei ca. der Hälfte der Patienten kommt es zu einem Rezidiv, wobei die Rezidivhäufigkeit bei Typ-1-AIP höher als bei Typ-2-AIP liegt. Das erste Rezidiv trat bei der Hälfte der Typ-1-AIP Patienten innerhalb des ersten Jahres auf und korrelierte positiv mit der Anzahl beteiligter Organe. Als Erhaltungstherapie kamen Steroide, Azathioprin und Rituximab zur Anwendung. Patienten, die Azathioprin als Erhaltungstherapie erhalten haben, zeigten eine geringere Rezidivrate als in bisher publizierten Arbeiten. Auffällig war die hohe Rezidivrate nach Therapieende. Ähnlich wie Steroide war Rituximab in der Lage, nach Steroidvortherapie eine Remission zu induzieren und zu halten. Um ein dauerhaftes Therapieansprechen zu sichern, waren bei einigen Patienten mehrere Rituximabgaben notwendig. Insgesamt konnte bei Patienten mit Typ-1-AIP mit dem IgG4-RD-RI gezeigt werden, dass die Krankheitsaktivität unter Therapie mit Steroiden und Rituximab fällt und ein niedriger Punktwert zu Beginn einer Therapie eher mit einer kompletten Remission einhergeht.