Etablierung einer Ultraschallklassifikation für die hepatische alveoläre Echinokokkose

Abstract

Die alveoläre Echinokokkose, verursacht durch den Fuchsbandwurm (Echinococcus multilocularis), ist eine seltene und potentiell lebensbedrohliche Parasitose, die zu 98% die Leber befällt und sich wie ein maligner Tumor verhält. Ohne Therapie verläuft die Erkrankung chronisch progressiv mit einer Mortalitätsrate von 90-100%. Somit ist eine zügige Diagnostik unumgänglich. Häufig wird die Diagnose erst histopathologisch nach einer Punktion oder operativen Resektion gestellt. Die Abdomensonographie ist aufgrund der kostengünstigen, schnellen Verfügbarkeit und fehlender Strahlenbelastung in der Diagnostik der alveolären Echinokokkose die Methode der ersten Wahl. Da in der bisherigen, internationalen Literatur keine standardisierte, nach WHO-Leitlinien anerkannte sonographische Klassifikation der hepatischen alveolären Echinokokkose beschrieben ist, war es das Ziel dieser retrospektiven Arbeit eine solche zu etablieren. Gleichzeitig diente diese Arbeit der Entwicklung einer Echinokokkus multilocularis Datenbank. Hierin wurden zahlreiche persönliche, epidemiologische und klinische Parameter, sowie sämtliche Verlaufsuntersuchungen aller Patienten (n=385) mit alveolärer Echinokokkose, die sich vom 01.01.1999 bis 31.12.2014 in der Echinokokkus-Spezialambulanz innerhalb der Sektion Infektiologie und Klinischen Immunologie des Universitätsklinikums Ulm in Behandlung befanden, dokumentiert. Aufgrund fehlender Ultraschalluntersuchungen, schlechter Bildqualität oder unzureichender Beurteilbarkeit der Ultraschallbefunde wurden 200 Patienten ausgeschlossen. Bei 185 Patienten mit bestätigter alveolärer Echinokokkose wurden die Ultraschallbefunde von einem erfahrenen Untersucher reevaluiert, auf der Basis langjähriger Erfahrung in ein 5-gliedriges Ultraschall-Klassifikationsschema eingruppiert und als Echinococcus Multilocularis Ulm Classification-Ultrasound (EMUC-US) betitelt: 1. Sturm- und Hagelmuster, 2. pseudozystisches Muster, 3. pseudohämangiomartiges Muster, 4. Verknöcherungsmuster, 5. metastasenartiges Muster. Es konnten 95,1% der hepatischen alveolären Echinokokkose dem vorgestellten Klassifikationsmuster zugeordnet werden. Die häufigste Manifestationsform stellte in 54,1% der Fälle das Sturm- und Hagelmuster dar. Der Durchmesser der pseudozystischen Läsionen war verglichen mit den anderen Klassifikationsformen mit 120 ± 47,4 mm am größten. Nach erfolgter Benzimidazol-Therapie konnte häufig eine Konversion eines primären Sturm- und Hagelmusters in ein pseudozystisches Muster beobachtet werden. Das Verknöcherungsmuster stellt differentialdiagnostisch eine große Herausforderung dar, da echoreiche verkalkte Läsionen in diversen anderen Lebererkrankungen vorkommen können. Ebenso ist das pseudohämangiomartige Muster zum Teil sehr schwer von atypischen Hämangiomen abzugrenzen. Das metastasenartige Muster wurde bisher in keiner Studie beschrieben und weist im Gegensatz zu typischen Lebermetastasen kein Halo-Phänomen auf. Aufgrund der Komplexität der morphologischen Veränderungen oder dem gemeinsamen Auftreten von verschiedenen Mustern konnten in 4.9% der Fälle die Läsionen keinem der definierten Muster der neuen Ultraschallklassifikation zugeordnet werden. Mit Hilfe der Ultraschallklassifikation kann die Diagnostik, Interpretation, Zuordnung und Vergleichbarkeit sonographischer Befunde der hepatischen alveolären Echinokokkose verbessert werden. Sowohl die EMUC-US als auch die Datenbank können eine Grundlage für weitere wissenschaftliche Studien schaffen und den Informationsaustausch zwischen nationalen und internationalen Kliniken in Zukunft erleichtern.