Subtypen und Propagationsmuster der thorakalen Form der Amyotrophen Lateralsklerose

Abstract

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine der wichtigsten altersabhängig auftretenden neurodegenerativen Erkrankungen. Die thorakale Form der Erkrankung stellt dabei die seltenste Subform dar. Nur etwa 3% aller ALS-Patienten weisen eine primäre Affektion der Atem- oder Rumpfmuskulatur auf. Erstsymptome sind meist Belastungsdyspnoe oder eine unspezifische Rumpfhalteschwäche, oft kombiniert mit einem hohen ungewollten Gewichtsverlust. Ziel der hier durchgeführten Studie war es, die Charakteristika der thorakalen ALS-Patienten herauszuarbeiten und das klinische Propagationsmuster der Erkrankung bei dieser seltenen Subform zu untersuchen. Dazu wurden insgesamt 59 thorakale ALS-Patienten aus den Datenbanken der neurologischen Klinik der Universität Ulm und des ALS-Registers Schwaben in die Studie eingeschlossen und mit den nicht-thorakalen ALS-Patienten des ALS-Registers Schwaben verglichen. Wir konnten feststellen, dass Männer deutlich häufiger an der thorakalen Form der ALS erkranken (3,9:1). Frauen waren bei Erstmanifestation der Symptome im Schnitt fast acht Jahre jünger als Männer. Es konnte gezeigt werden, dass primär thorakal erkrankte Patienten nicht unbedingt eine kürzere verbleibende Lebenserwartung als klassische ALS-Patienten aufweisen. Eine entscheidende Rolle dabei spielt die frühzeitige Einleitung einer meist nicht-invasiven Beatmung. Interessant war außerdem, dass die thorakalen Patienten einen sehr hohen ungewollten Gewichtsverlust erlitten. Im Schnitt lag dieser bis zur Diagnosestellung bei etwa 14 Kilogramm. Betrachtet man das Propagationsmuster der Erkrankung bei den thorakalen ALS-Patienten, konnte in der Mehrzahl der Fälle eine kontinuierliche Ausbreitung der Symptome auf angrenzende Körperregionen festgestellt werden. Hinweise auf ein diskontinuierliches Ausbreitungsmusters im Sinne eines kortikalen Spreadings der Erkrankung konnten hingegen nur weniger eindeutige gefunden werden.