Effekte systemischer immunmodulierender Therapien auf die Letalität von Patienten mit schweren Unverträglichkeitsreaktionen im Vergleich zur rein supportiven Therapie

Abstract

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die Toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) stellen seltene schwere Haut- und Schleimhautreaktionen dar, die mit einer hohen Letalität assoziiert sind. Hauptsächlich wegen der Seltenheit der Erkrankungen gibt es bis heute kein evidenzbasiertes Behandlungsprotokoll für SJS/TEN. Die Zielsetzung der vorliegenden Übersichtsarbeit war es, zunächst eine vollständige Übersicht über mögliche Therapieformen für SJS/TEN zu geben. Weiterhin sollte die therapeutische Wirksamkeit von systemischen immunmodulierenden Therapien auf die Letalität bei SJS/TEN-Patienten im Vergleich zur rein supportiven Therapie untersucht werden. Es wurde eine systematische Literatursuche nach Publikationen zur Therapie von SJS/TEN für den Zeitraum 1990 bis 2012 vorgenommen. Jede Studie, die vordefinierte Einschlusskriterien erfüllt, wurde eingeschlossen. Um die therapeutische Wirksamkeit immunmodulierender Therapien zu schätzen, wurden Metaanalysen durchgeführt. Insgesamt wurden 96 Studien mit 3.248 Patienten eingeschlossen, die eine rein supportive Therapie oder Behandlungen mit systemischen Glukokortikosteroiden, intravenösen Immunglobulinen, Ciclosporin, Plasmapherese, Thalidomid oder Cyclophosphamid untersuchten. In die Metaanalysen konnten 18 Studien (19 %) und 1.044 Patienten (32 %) einbezogen werden. Systemische Glukokortikosteroide zeigen in allen Analysen einen Überlebensvorteil für SJS/TEN-Patienten, teilweise mit signifikanten Werten (Odds Ratios (ORs): < 1). Trotz geringer Patientenzahlen zeigte die Ciclosporin-Behandlung ein erfolgversprechendes signifikantes Ergebnis (OR< 1). Andererseits konnten für intravenöse Immunglobuline keine vorteilhaften Effekte auf die Letalität von SJS/TEN nachgewiesen werden. Glukokortikosteroide und Ciclosporin können unter Vorbehalt als die vielversprechendsten immunmodulierenden Therapien für SJS/TEN empfohlen werden. Dies sollte in weiteren prospektiven kontrollierten Studien untersucht und bestätigt werden.