Nutzen und Verträglichkeit der nicht-invasiven Heimbeatmungstherapie bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose im Kurz- und Langzeitverlauf

Abstract

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine neurodegenerative Multisystemerkrankung mit infauster Prognose, bei der sich die progrediente Schwäche der Atemmuskulatur und die daraus resultierende respiratorische Insuffizienz mit restriktiver Ventilationsstörung limitierend auf die Überlebenszeit auswirkt. Die Hypoventilation führt zu einer chronischen Hyperkapnie mit assoziierten Symptomen wie Schlafstörungen, Tagesmüdigkeit und Depression. Um die Lebensqualität zu verbessern und die Überlebenszeit zu verlängern, steht mit der nicht-invasiven Heimbeatmungstherapie (NIV = non-invasive ventilation) eine anerkannte und etablierte Therapieoption zur Verfügung, jedoch wurden die Kurz- und Langzeiteffekte auf die Hypoventilationssymptome bisher unzureichend untersucht. Ziel dieser prospektiven Studie mit 58 Patienten war es, die Effekte der NIV auf hyperkapnie-assoziierte Symptome im Kurz- und Langzeitverlauf mithilfe standardisierter Skalen zu eruieren und ihren Bezug zu Toleranz der NIV-Therapie, Beatmungsdauer, Blutgasen und Krankheitsstadium zu untersuchen. Zu diesem Zweck wurden zum Zeitpunkt der NIV-Initiierung, 3–5 Tage nach NIV-Initiierung sowie im weiteren Verlauf alle 3 Monate bis zu einer maximalen Zeitspanne von 24 Monaten standardisierte Skalen zur Erfassung von Hypoventilationssymptomen erhoben sowie eine umfangreiche respiratorische Diagnostik durchgeführt. Die wichtigsten Erkenntnisse dieser Studie sind: 1. Es zeigte sich eine signifikante Verbesserung der Schlafqualität, der Tagesmüdigkeit, der Hypoventilationssymptome insgesamt und der Blutgasparameter innerhalb der ersten 3 Monate nach NIV-Initiierung. 2. Die positiven Auswirkungen der NIV wurden sowohl bei spinalen als auch bei bulbären Patienten nachgewiesen. 3. Die Effekte blieben (mit Ausnahme der Schlafqualität) über die gesamte Studiendauer bestehen. 4. Um diese longitudinalen Effekte zu erzielen, ist es notwendig, die Beatmungszeiten und -parameter im Verlauf individuell anzupassen. 5. Die Toleranz der NIV war im gesamten Studienverlauf sowohl bei spinalen als auch bei bulbären Patienten sehr gut und änderte sich nicht signifikant. Weiterhin konnten wir bereits bekannte, negativ prognostische Faktoren für das Überleben wie ein hohes Erkrankungsalter bei Diagnosestellung und eine niedrige forcierte Vitalkapazität (< 80 %) zum Zeitpunkt der NIV-Initiierung bestätigen. Als Limitation der Studie ist zu erwähnen, dass die Patientenzahlen der späten Visiten aufgrund der hohen Sterberate im Rahmen der fatalen Erkrankung geringer wurden, was die Aussagekraft der statistischen Analysen im Langzeitverlauf einschränkt, sodass diese Effekte mithilfe weiterer Studien mit größeren Patientenzahlen bestätigt werden müssen. Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass wir mit dieser Studie positive und lang anhaltende Effekte der NIV-Therapie bei spinalen und bulbären ALS-Patienten auf Hypoventilationssymptome und Lebensqualität aufzeigen konnten. Unsere Ergebnisse weisen darauf hin, dass einer möglichst frühzeitigen NIV-Initiierung und -gewöhnung eine wichtige Bedeutung zukommt.