Fusions- und seltene Lageanomalien der Niere: Symptome, Morbidität und klinische Relevanz

Abstract

Fusions- und atypische Lageanomalien der Nieren stellen relativ seltene Befunde dar. Obwohl diese Nierenfehlbildungen per se keine pathologischen Entitäten sind, finden sich klinisch häufig Komplikationen. Ziel dieser Arbeit war es, anhand einer eigenen Patientenserie deren klinische Präsentation, Assoziation zu weiteren Fehlbildungen, Begleiterkrankungen und Therapiemaßnahmen zu evaluieren. Hierzu wurden die Daten von 85 Patienten, die im Zeitraum 1991 - 2009 an der Klinik für Urologie des Universitätsklinikums Ulm behandelt wurden und die Diagnose Hufeisenniere, gekreuzt dystope Niere bzw. thorakale Niere aufwiesen, retrospektiv ausgewertet. Über einen Patienten-Fragebogen konnten zusätzliche Informationen im Rahmen eines Follow-Up erhoben werden. Assoziierte Anomalien fanden sich bei 41,2% des Patientenkollektivs, wobei das Urogenitalsystem am häufigsten betroffen war. Fehlbildungen anderer Organkategorien, vor allem der skelettalen, kardialen und neuralen Organsysteme, waren aber klinisch oftmals von höherer Relevanz. Es findet sich eine deutliche Häufung von Nierenanomalien in den Familien der Betroffenen. Insgesamt waren 71,8% der renalen Lage- und Fusionsanomalien erkrankt. Als wesentliche urologische Begleiterkrankungen fanden sich Harntransportstörungen in 57,6%, Urolithiasis in 40,0% und Nierenfunktionsstörungen in 28,2%. Die Harntransportstörung stellte hierbei die zentrale Komplikation dar. Es konnte gezeigt werden, dass die Fusionsnieren und dystopen Nieren eine Prädisposition zu schlechten Drainageverhältnissen und asymmetrischen Nierenfunktionsanteilen aufweisen. Mögliche Therapieoptionen der wesentlichsten Begleiterkrankungen werden diskutiert.