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AuthorHein, Hans Christiandc.contributor.author
Date of accession2016-03-14T11:54:37Zdc.date.accessioned
Available in OPARU since2016-03-14T11:54:37Zdc.date.available
Year of creation1999dc.date.created
AbstractEINLEITUNG: Unter immunsuppressiver Therapie kann die Aplastische Anämie (AA), eine Insuffizienz des myeloischen hämatopoetischen Systems, deren Pathogenese nicht geklärt ist, in klonale Erkrankungen der Hämatopoese, wie Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie (PNH), Myelodysplastische Syndrome oder Akute Myeloische Leukämie, übergehen. Bei der PNH liegt ein Fehlen oder Defekt eines Anker-Glykoproteins für Oberflächen-Antigene von Blutzellen vor, des Glykan-Phosphatidyl-Inositols (GPI). Dieser Defekt konnte mittlerweile auch in vielen Fällen mit AA nachgewiesen werden. Es sollte festgestellt werden, ob es sich auch bei der AA um eine klonale Erkrankung handelt und welche pathophysiologischen Zusammenhänge zwischen der AA und PNH bestehen. PATIENTEN UND METHODEN: 26 Patientinnen mit AA wurden mittels X-Chromosom-Methylierung-Assays an den Genloci PGK-1, M27ß und HUMARA auf das Vorliegen einer klonalen Hämatopoese untersucht. Parallel dazu wurde mit Hilfe der Fluoreszenz-Durchflußzytometrie untersucht, ob ein Defekt des GPI-Ankers auf den untersuchten Zellreihen vorliegt, und ob diese Befunde mit denen der Klonalitätsassays korreliert. ERGEBNISSE: In 14 von 26 Fällen zeigte die Myelopoese ein polyklonales Bild, 6 darunter entwickelten dennoch eine klonale Folgeerkrankung. In nur 3 Fällen konnte von einer klonalen Myelopoese ausgegangen werden, in 9 Fällen war eine Beurteilung aufgrund konstitutioneller extremer Lyonisierung nicht möglich. In 10 von 23 Fällen waren GPI-defiziente Zellpopulationen nachweisbar; diese korrelierten aber nicht mit den Ergebnissen der Klonalitätsassays. SCHLUSSFOLGERUNG: Es handelt sich bei der AA um eine überwiegend polyklonale Hämatopoese. Es besteht aber aufgrund des häufig nachgewiesenen GPI-Defektes offensichtlich ein enger pathophysiologischer Zusammenhang mit der PNH. Der Nachweis einer klonalen Hämatopoese korreliert offensichtlich mit der Entwicklung einer monoklonalen Sekundärerkrankung.dc.description.abstract
Languagededc.language.iso
PublisherUniversität Ulmdc.publisher
LicenseStandard (Fassung vom 03.05.2003)dc.rights
Link to license texthttps://oparu.uni-ulm.de/xmlui/license_v1dc.rights.uri
KeywordKlonalitätdc.subject
KeywordParoxysmale Nächtliche Hämoglobinuriedc.subject
KeywordX-Chromosom-Methylierungdc.subject
MeSHAnemia, aplasticdc.subject.mesh
MeSHHematopoiesisdc.subject.mesh
TitleKlonale Hämatopoese bei Aplastischer Anämiedc.title
Resource typeDissertationdc.type
DOIhttp://dx.doi.org/10.18725/OPARU-104dc.identifier.doi
URNhttp://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bsz:289-vts-4140dc.identifier.urn
GNDAplastische Anämiedc.subject.gnd
GNDHämatopoesedc.subject.gnd
FacultyMedizinische Fakultätuulm.affiliationGeneral
Date of activation2000-02-06T14:17:34Zuulm.freischaltungVTS
Peer reviewneinuulm.peerReview
Shelfmark print versionJ: J-H 4.295 ; W: W-H 6.311uulm.shelfmark
DCMI TypeTextuulm.typeDCMI
VTS ID414uulm.vtsID
CategoryPublikationenuulm.category
Bibliographyuulmuulm.bibliographie


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