Klonale Hämatopoese bei Aplastischer Anämie
Dissertation
Faculties
Medizinische FakultätAbstract
EINLEITUNG: Unter immunsuppressiver Therapie kann die Aplastische Anämie (AA), eine Insuffizienz des myeloischen hämatopoetischen Systems, deren Pathogenese nicht geklärt ist, in klonale Erkrankungen der Hämatopoese, wie Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie (PNH), Myelodysplastische Syndrome oder Akute Myeloische Leukämie, übergehen. Bei der PNH liegt ein Fehlen oder Defekt eines Anker-Glykoproteins für Oberflächen-Antigene von Blutzellen vor, des Glykan-Phosphatidyl-Inositols (GPI). Dieser Defekt konnte mittlerweile auch in vielen Fällen mit AA nachgewiesen werden. Es sollte festgestellt werden, ob es sich auch bei der AA um eine klonale Erkrankung handelt und welche pathophysiologischen Zusammenhänge zwischen der AA und PNH bestehen.
PATIENTEN UND METHODEN: 26 Patientinnen mit AA wurden mittels X-Chromosom-Methylierung-Assays an den Genloci PGK-1, M27ß und HUMARA auf das Vorliegen einer klonalen Hämatopoese untersucht. Parallel dazu wurde mit Hilfe der Fluoreszenz-Durchflußzytometrie untersucht, ob ein Defekt des GPI-Ankers auf den untersuchten Zellreihen vorliegt, und ob diese Befunde mit denen der Klonalitätsassays korreliert.
ERGEBNISSE: In 14 von 26 Fällen zeigte die Myelopoese ein polyklonales Bild, 6 darunter entwickelten dennoch eine klonale Folgeerkrankung. In nur 3 Fällen konnte von einer klonalen Myelopoese ausgegangen werden, in 9 Fällen war eine Beurteilung aufgrund konstitutioneller extremer Lyonisierung nicht möglich. In 10 von 23 Fällen waren GPI-defiziente Zellpopulationen nachweisbar; diese korrelierten aber nicht mit den Ergebnissen der Klonalitätsassays.
SCHLUSSFOLGERUNG: Es handelt sich bei der AA um eine überwiegend polyklonale Hämatopoese. Es besteht aber aufgrund des häufig nachgewiesenen GPI-Defektes offensichtlich ein enger pathophysiologischer Zusammenhang mit der PNH. Der Nachweis einer klonalen Hämatopoese korreliert offensichtlich mit der Entwicklung einer monoklonalen Sekundärerkrankung.
Date created
1999
Subject headings
[GND]: Aplastische Anämie | Hämatopoese[MeSH]: Anemia, aplastic | Hematopoiesis
[Free subject headings]: Klonalität | Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie | X-Chromosom-Methylierung
Metadata
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Please use this identifier to cite or link to this item: http://dx.doi.org/10.18725/OPARU-104
Hein, Hans Christian (2000): Klonale Hämatopoese bei Aplastischer Anämie. Open Access Repositorium der Universität Ulm und Technischen Hochschule Ulm. Dissertation. http://dx.doi.org/10.18725/OPARU-104
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